A hemofília kezelése - Orvosi portál EUROLAB
Okai Hemofília
A haemophilia egy örökletes betegség, amelyet hiányban vagy rendellenesség egy molekuláris prokoagulánsok aktiválásában részt vevő véralvadás a belső mechanizmus.
A 50-es években a múlt század két formája hemofília osztották:
- hemofília A - által okozott hiányosságot VIII-as faktor alvadási (antihemofiliás globulin A)
- hemofília B - által okozott hiányosságot IX faktor (plazma tromboplasztin komponens).
Ma említett hemofília faktor XI hiány véralvadás (plazma tromboplasztin prekurzor), elosztására, mint a hemofília C vagy Rosenthal betegség.
A leggyakoribb a hemofília-A (87-94%). IX-es faktor hiány lép fel sokkal ritkábban (6-13%), a hemofília C - ritkán (1,2%).
A hemofília-A - örökletes coagulopathia elégtelenségének vagy rendellenesség VIII faktor molekula alvadási. Antihemofíiiás szer globulin A kering a vérben, mint egy nagyméretű fehérje-komplex. A betegség öröklődik egy recesszív, összekapcsolódik a X-kromoszóma típusú. Általában a férfiak beteg. Női örökli az egyik X kromoszóma az apa-légtelenítő és egy X-kromoszóma egy egészséges anya hemofília vezetők. Így minden fiai az apa-vérzékeny egészségesen született, és mind lány hordozó hemofília. Fiai nők vezetékek hemofília örökölheti az anya egészséges X-kromoszóma. Ezekben az esetekben, ők születtek egészséges és nem közvetítik a betegség leszármazottai.
Női-vezetékek hemofília rendszerint vérzéses megnyilvánulások nem, bár a VIII faktor szintek csökkentek. Esetenként előfordulhat autoszomális domináns formái hemofília, köztük a nők - „Női hemofília”. Ilyen helyzet állhat elő, amikor az apa szenved vérzékenység, édesanyja karmestere.
A hemofília-A jellemzi:
- tömeges és elhúzódó vérzés vágások, sérülések,
- vérzés az ízületekben,
- megjelenése közötti és intramuscularis vérömleny.
Enyhébb formái hemofília betegség nyilvánul elsősorban serdülőkorban vagy felnőttkorban. Időszakokban fokozott vérzési intervallumonként felváltva, a relatív klinikai remisszió. Az egyik jellemző megnyilvánulásai hemophilia vérzik a nagy ízületek a végtagok, leggyakrabban - a térd, legalább - könyök, nadpyatochno-Shin, váll, csípő.
- közös deformáció,
- térfogata megnő,
- mozgás is korlátozott,
- sorvadása és gyengesége az izmok a végtagok.
A hemofília jellemző gematomny típusú vérzés. Haematoma előfordulhat bárhol a testen, előnyösen sérülés után, a lokalizáció hatására a klinikai tünetek. A bőrön át a vérömleny feszült, tapintása fájdalmas. ingadozás figyelhető meg a nagy haematoma. Később, a vér bejut a bőr alatti zsírszövet kezdődik átitatás (impregnálás) a bőr vérrel alkotnak egy nagy kék-lila zúzódások, hogy végül lesz zöld és sárga. Nagyobb vérömlenyek kíséri az általános reakció a szervezet:
- láz, hidegrázás;
- vérszegénység alakul ki, leukocytosis, fokozott vörösvértest-süllyedés;
- kompressziós vérömleny nekrotizirovanie hajók okozhat szöveti megsemmisítése jelentős részét a csontképződés és a hemofiliás pseudotumor.
Veszélyes vérömleny állkapocs alatti terület a nyak, mert képes tömöríteni a légutat. Retrobulbáris vérömleny miatt kisebb szemsérülés vezethet sorvadása a szemgolyó és a látásromlást. A előfordulása retroperitonealis haematoma, subserous bél haematoma utánozhat akut has klinikán. A hemofília melyekre jellemző a hosszú távú vese vérzés, amelyek előfordulnak a 14-30% -ánál, vannak bruttó hematuria. Dizuriyno aktív transzfúziós terápia elzáródásához vezethet a húgyutak és a vérrögök, ennek eredményeként, előfordulása anuria, azotaemia, vesegörcs. Ritkán figyelhető gastrointestinalis vérzés és vérzés az agy vagy a gerincvelő és membránok.
Ez jellemzi visszatérő és elhúzódó vérzés baleset és műtét utáni, foghúzás.
A hemofília-A, bonyolítja a jelenléte VIII faktor-inhibitor. Ezzel kapcsolatban több infúzió antihemofiliás vérkészítmény hemofíliában szenvedő páciensekben kaphatnak antikoaguláns - inhibitor faktor VIII (15-30% -ánál a hemofilia A és 3-16% -ánál hemofilia B). Klinikailag, hemofília A ilyen formák nem különböznek a hemofília-A inhibitor nélkül.
A hemofília B - örökletes coagulopathia elégtelenségének vagy molekuláris anomáliák IX faktor alvadási (antihemofiliás globulin B Christmas-faktor, a plazma tromboplasztin komponens). Örökölt recesszív rendellenesség, összekapcsolódik a X-kromoszóma típusú. Klinikai tünetek a betegség, a szövődmények hemofíliás betegek B jelentése ugyanaz, mint a hemofília Szintén izoláljuk súlyos formája a betegség (a IX-es faktor szintje kevesebb, mint 1% a normális), mérsékelt (1-5% a normál), könnyű (faktor szint IX 5% feletti) és látens (25-50%) formájában.
Hemofília C (Rosenthal betegség) - koagulopátia miatt faktor deficiencia XI véralvadást (plazma tromboplasztin prekurzor), amely részt vesz az aktiválás az intrinsic útvonal a véralvadás. Úgy tartják, hogy a faktor XI hiányosságot származtatott mint egy autoszomális domináns tulajdonság egy hiányos rendellenes génexpresszió. Van bizonyíték hiányos autoszomális recesszív típusú örökséget. Beteg a férfiak és nők, bár a legtöbb esetben az a szakirodalomban leírt, a nőkre vonatkozóan.
Hogyan hemofília kezelésére?
Az alapelv patogenetikai kezelésére vérzés hemofília van, hogy a betegnek a megfelelő mennyiségű szűkös faktor. A dózis függ a betegség súlyosságától faktor hiány és a trauma. A hemosztatikus hatás esetleg csak beadása után vérkészítmények, hogy tartalmaz elegendő tisztított Faktor VIII készítmények. Vérzés hemofíliában szenvedő a Ukrajna Használt krioprecipitátumot - fehérje készítmény emberi vérplazmából tartalmazó nagy mennyiségű VIII-as faktor, és a von Willebrand-faktor, XIII-as faktor, fibrinogén, más prokoagulánsok. A krioprecipitátumot alacsony albumin, és mivel akkor beadható nagy mennyiségben anélkül, hogy keringési túlterheltség és tüdőödéma.
Vannak modern nagytisztaságú koncentrátumok tényezők VI, VII, VIII, IX.
Vérzékeny nem látható beadását vérpótló készítmények, mivel a vér hígítása csökkentette a koncentrációja a VIII faktor, a fejlődő keringési túlterheltség.
Csökkenése következtében a vérlemezkék reopoliglyukina alkalmazása ellenjavallt.
Amikor kifejezve vérzés, hemofília életveszélyes, abban az esetben a műtéti beavatkozás, valamint a gátló hemofília A és B mutatja a bevezetése rekombináns VII-es faktor NovoSeven dózisban 90 mg / testtömeg-kg i.v. bolus 2 óránként, mielőtt a vérzést leáll.
Ha kisebb vérzés a seb helyileg alkalmazza a vérzéscsillapító szivacs trombin.
foghúzás körülmények között végeztük hematológiai kórházi védett antihemofiliás készítmények.
Műtétek vérzékeny kell végezni csak szigorú indikációk. Ellenjavallt a használata acetilszalicilsav, indometacin és az összes gyógyszerek, amelyek gátolják a vérlemezke aggregációt.
Hemofília kezelésére inhibitor komplexet képez: ez szükséges bevezetni nagyon magas dózisú VIII készítmények, részeként a megadott faktor inhibitor kötődik.
Bizonyított ígéretes alkalmazás plazmaferezis. Az egyik eljárás izoláljuk 20-40 ml plazma per 1 kg testsúly mennyiségben, az eljárást megismételjük, 6 óra után, majd - naponta egyszer. Általában 4-5 plazmaferezis eljárásokat nyújt csökkentését inhibitor titer.
Alapelvei a hemofilia B kezelésére jelentése ugyanaz, mint a hemofília Különböznek egyetlen módszer a transzfúziós terápia és transzfúziós használt eszközök. IX faktor stabil, mint a VIII faktor, a tevékenység nem csökkenhet az első 5-7 napon megőrzése vérrel, jól konzervált a fagyasztott és a száraz plazma. Az optimális hatóanyag-transzfúzió vérzés hemofíliás betegek B finomítjuk koncentrátumok IX faktor -. Konayn-80 (Bayer), stb A hatóanyag oldva közvetlenül a beadás előtt és a betáplált sebességgel 2 ml percenként.
Helyettesítő terápiával hemofilia B alatt kell a koaguláció szabályozásában meghatározásával kaolin-kefalinovogo idő, a szint a IX faktor, az etanol és a protamin-szulfát teszt.
Milyen betegségek összefüggésbe hozható
A hemofília - egy csoport örökletes betegségek, amely elősegíti a megjelenése kizárólag adott gén öröklés. Betegségek előző hemofília nem létezik. Ugyanakkor megjelent számos állam, kiderül, a műhold e patológia:
A hemofília kezelésére otthon
Vérzékeny nyomon kell követni egy hematológus továbbá rendelkezik egy dokumentum, amely azt mutatja, hogy milyen típusú hemofília, vércsoport, orvosi kezelés, melyet a korábban végzett. Bármilyen sérülés, fájdalom sürgős megelőző orvosi támogatás: pihenés, immobilizálását egy végtag fiziológiás helyzetben (esetében végtag sérülés).
Bármilyen intramuszkuláris injekció hemofíliás betegeknél ellenjavallt, mivel ezek is okozhat nagy haematoma.
Korai intenzív terápia antihemofíiiás szer hatóanyagok egy órára - a fő módszer a kezelésére és megelőzésére szövődményeket hemofília.
Ami fontos, az a helyes választás a szakma Diákok mentesülnek a testedzés.
Milyen gyógyszereket hemofília kezelésére?
A hemofília A kezelés népi módszerek
Alkalmazás népi jogorvoslati nem befolyásolja a betegség lefolyása.
A hemofília kezelése a terhesség alatt
Ha hemofíliás beteg apa megszületett a fiú betegsége nem közvetítik. Lánya a beteg a hemofília vezetők, hogy van egy 50% -os eséllyel átadhatják a betegséget a fiúk.
Tartása nő a szülés, a hemofília C (A forma és B jelentése nem jellemző a nők számára), hogy hatáskörébe tartozik egy képzett szülész.
A szülőknek tisztában kell lenniük a funkciók a gyermek gondozása céljából hemofília.
Ami az orvosok kezelni, ha van a hemofília
A diagnózis a hemofília alapján van meghatározva gondosan összegyűjtött történelem, jellegzetes klinikai megnyilvánulásai, és a laboratóriumi vizsgálati adatok.
Diagnosztikai kritériumai hemofília a következők:
- családi anamnézis,
- gematomny típusú vérzés,
- hemofíliás arthropathia,
- az esemény a másodlagos reumatoid szindróma (szimmetrikusan veszíti kis és nagy ízületek, beleértve azokat, ahol nem volt vérzés)
- vérvizelés kombinált támadások vesegörcs,
- meghosszabbítása alvadási teljesítmény normális vérzési idő, vérlemezkeszám változatlan.
Döntő a létrehozása hiánya véralvadási faktor és annak mennyiségi meghatározását időtartamának normalizálására véralvadás összekeverés után a beteg vérplazmájában odnohrupnoy plazma egészséges emberi vér; jelei haematoma, során azonosított fizikai, ultrahang, komputertomográfia.
Gátló hemophilia jellemzően fordul elő súlyos formái hemofília. Antitestek VIII-as faktor utal IgG.
A diagnózis a hemofilia B alapul mennyiségi meghatározását a IX faktor.
Diagnózis a XI faktor (hemofília C) hiány bonyolult, és ezért körül egy harmadik betegség nem diagnosztizálták. Mutatók közös véralvadási jellemzően norma. A diagnózis segít magatartás tromboplasztin generációs teszt és standardizált parciális tromboplasztin teszt. Annak szükségességét, hogy a transzfúziós kezelés fordul elő főleg a trauma és a sebészeti beavatkozások. Ilyen körülmények között, a koncentrált beadott készítmény a XI faktor vagy friss-fagyasztott vérplazmát dózisban 10-15 ml / kg.
Differenciál diagnózis hemofília A és B végezzük von Willebrand betegség, amelyet az jellemez, egy vegyes típusú vérzés:
- jelennek meg a bőrön petechiák és véraláfutások,
- vérömlenyek nem különböznek a végtelenség és intenzitása,
- vérzés az ízületekben fordul elő csak súlyos betegség esetén,
- ritkán figyelhető vérvizelés, gyomor-bélrendszeri vérzés,
- csökkent a szérumban a betegeknél, akiknél aktív Billebranda tényező nem határoztuk meg.